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八年寒暑解悬疑

——世界医学文献无记载的奇症怪病被中国医生确诊命名的故事

 

彭子京

 

  1991年春天的一个早晨,小儿外科专家彭明惺教授迎着朝阳走进了华西医大附一院的门诊大楼。她略显瘦削的脸庞似乎总是带着微笑,一双聪慧的眼睛流露一种令人暖心的慈祥。她行走的脚步永远是那么匆忙,不仅跨步大而且双手摆动的幅度不小。从背影看她干练的风姿,会以为她很年轻,而且是位运动员。其实这位知名的外科专家早已年过半百。在诊断室门口她一边把挂在手臂上的白大衣穿起来,一边习惯地扫了一眼诊断室外候诊的病儿家长和病儿。她遇到的是一双双充满期待和信赖的眼睛。这一切对她来说已经习以为常。从1959年大学毕业开始,她就从事小儿外科工作。几十年来,多少个小生命被她从死神手中夺回。多少个残疾儿童在她手中重获健康人生。她已记不清自己获得过多少次嘉奖,当过多少回“先进”。她是国内知名的小儿外科专家,在小儿髋关节病方面更是大家公认的权威。她万万没有想到在这个普普通通的早晨,她竟遇上一种全世界的医生也未曾记述和确诊的奇症怪病。为破解这道难题,从这天开始,她付出了八年光阴……。

  “医生,我的娃儿得了一种怪病,经常突然左胯——你们医生叫左髋关节疼痛,走路一瘸一跛……”患儿家长老罗一脸愁容和无奈。他旁边的漂亮男孩睁着大眼睛东张西望,满不在乎,他对看医生已习以为常,不再恐惧。

  彭明惺微笑地倾听着,她头脑里已闪过自己专业领域最常见的几种疾病——髋关节脱位?外伤性炎症?滑膜嵌顿?关节炎?……。

  “我带着儿子去了多家医院,遍访名医,作了各种检查、化验、拍片……都找不到病因”老罗继续说。

彭明惺不自主地把身子向前倾了一下,表情严肃起来。

  “中医说是‘长腿风’、‘闪胯症’ ……吃药针灸也不管用,但最奇怪的是孩子有时突然好了,髋部不痛了,步态如常……”

  彭明惺表情凝重起来,眉头一皱,一双大眼睛微微眯了起来。从病人家长的叙述中可以排除髋关节脱位和炎症——不管是外伤或其他炎症,因为如果是炎症,症状咋会瞬间消失?

  “孩子这两年可把我们折腾够了。一会好如正常儿童,蹦蹦跳跳,一会突然不能走路,好像是在装病。有人建议我带娃儿去看精神科,我去了,精神科专家说孩子没有精神病……这样下去我们当父母的倒快成了精神病啦……”

  “孩子受过伤嘛?”彭明惺问,这是个必须核实的关键问题。

  “没有,肯定没有”

  随后,彭明惺对孩子作了全面查体,除髋关节运动障碍有疼痛表现外,无任何阳性发现。经验告诉她,今天遇到了真正意义上的难题。当然,还需要重新拍片、化验。教学医院的专家习惯上对其他医院的检查结果存有疑问,必须是自己医院的检查结果才放心。

  几天后,拍片、化验的所有结果出来了——一切正常,但病儿的髋痛、跛行更厉害了,已不能上学,家长焦急万分。

  在专科会诊的会议上,有医生说,不止一次遇见过这种病人,诊断不出来。一位年轻的研究生说,这或许是我们小儿外科领域的哥德巴赫猜想吧。作为小儿髋关节疾病的权威,彭明惺已经检索了国内外文献,没有人记述过这样的病案。她倾向于认为,这是一个原因未明的独立的疾病。

  她想,既然髋痛跛行在某种情况下会突然消失,说明病因是“活动”的。她决定用麻醉方法让孩子髋部肌肉放松,再转动髋关节,会不会解决问题呢?征得家长同意,给孩子上了麻醉再牵拉活动髋关节——成功了!孩子的症状消失,行走跑跳如常。“怪”病竟然像一阵轻烟飘散在空中,无影无踪。

这个“病”究竟是怎么回事?这个问题像一团乌云罩在彭明惺的心中再也挥之不去令她寝食难安。一个科研计划开始在脑海中酝酿、形成……。

      华西附一院的领导对彭明惺的科研计划十分赞赏。分管科研的副院长李幼平教授自己就是位年轻女科学家。她协调各方面为彭明惺的科研开绿灯。四川省卫生厅拨出科研基金给予资助。以华西医大小儿外科教研室为主研单位,华西医大解剖教研室为协作单位的课题组成立了。正在华西进修的绵阳师范高等专科学校生物系的傅之屏老师也加入到这个科研团队里来。

  解剖学是医学基础学科。现代医学正是从解剖学诞生的那天起开启了它光辉的历程。从1543年意大利维萨里发表《人体之结构》一书到现在的几百年间,人体的每束肌肉、每个孔隙、每条血管、每根神经、每块骨头、每片筋膜早已被全世界的解剖学家弄得清清楚楚,解剖学的新近发展都在立体断面结构和微观解剖方面发展,难道用肉眼还能有新的发现?学术造诣高深的解剖学教授雷清芳和一辈子解剖标本,技术非凡的高级技师彭庆恩心里都有这样的疑惑,但他们不疑惑的是彭明惺教授是带着临床疑问来寻求解剖答案的,这会是一件有价值的工作。

  冬去春来,科研有序展开,科研组的同事们先后解剖了63具尸体,对126个髋关节分成了胎儿、儿童、成人三组,精心地进行解剖,仔细地纪录观察,每当气温稍高,刺鼻的福尔马林味简直让人窒息。他们发现,占相当比例的髋关节囊内侧有比指甲盖还小的滑膜皱襞,有的如唇状,有的有分枝,这些颇具特征的组织被最权威的解剖书籍或图谱都忽略了。这些皱襞如果“卡”在髋臼和股骨头之间,当然会发生疼痛、跛行;如果它退出,疼痛当然消失。难道不正是这个“怪”病发病原理的解剖依据吗?研究取得了突破进展!

  正在这时,临床上有四个病案,病程长,麻醉下手法复位失败,核磁共振MRI检查发现髋关节头臼之间有软组织影嵌塞。经手术切开,发现是粘连的唇状皱襞,证实了解剖学研究的推论。

  1997年,有关髋关节滑膜皱襞的研究论文在国际上权威的《临床解剖学》(Clinical Anatomy)杂志上发表了。副主编Dr.Sandy评价说,该论文有创新性,提出了独特的新概念。国际上的认可,让科研组的全体同仁倍受鼓舞。但是还有问题存在。滑膜的唇样皱襞如果较长或呈绒毛状,容易嵌入髋关节头臼之间,但尸体上皱襞的发现率高达85.7%,可临床发病率并不高。那什么是发病的促成因素呢?

  彭明惺和她的伙伴们研讨后认为,必须从生物力学角度进行研究才能最终阐明发病机理。他们用压力测定仪,对不同姿态、体位和角度下,髋关节囊内的压力改变进行了检测,发现唯有关节囊最薄的内下间隙处压差变化最大,在某种体位下可形成负压,可将唇状皱襞“吸”入头臼之间引起发病。

  从临床线索开始——解剖学研究——影像学研究——生物力学研究——确定发病机理——形成临床诊疗方案,历经了八个春秋,科研终于划上圆满的句号。中国小儿外科学泰斗、中国工程院院士张金哲教授获悉这项成果后赞叹道:“彭明惺,女能人!女能人!”著名专家吴守义、吉士俊、刘正全、纪树荣、饶书诚等教授都对彭明惺和她的科研伙伴的工作给予了高度评价。他们认定彭明惺教授是世界上第一个完整描述了前人没有发现的新病,为中国医学界增了光。鉴于医学文献上到处可见西方人用发明人的姓名作为病名而罕有中国人的名字,一位专家说:“这个病应叫做Pengs Syndrome(彭氏综合症)”,但谦逊的彭明惺教授拒绝了这个好心的建议,她最后给这个病命名为:“髋关节唇皱襞嵌顿综合症”。

  由中国人命名的“髋关节唇皱襞嵌顿综合症”在全球医学界引起了反响。海外核心的专业期刊都发表了这一成果。彭明惺等人的9篇文章被世界权威的SCI(科学引文索引)收录。1998年国际小儿外科学术会议上彭明惺教授宣读了自己的论文,得到各国专家的高度评价。这一成果也被编入吉士俊教授主编的《小儿骨科学》一书。

  2000年彭明惺的科研小组获得了四川省科技进步一等奖。

  光阴荏苒,如今彭明惺教授已年近七旬,她已不再上手术台,但她的临床科研又开拓出新的领域,并取得了可喜进展。她每周定时还要上专家门诊。倘若碰巧,哪天早晨,你还会在华西医院的门诊大楼看见她迎着朝阳走来,步履还是那么急促、匆忙,只是她那总是微笑的脸上凭添了岁月刻下的皱纹……。